Aplasie pure des globules rouges

L’aplasie érythrocytaire pure  est une affection dans laquelle la moelle osseuse cesse de produire des globules rouges, ce qui provoque une anémie et une réticulocytopénie, à savoir l’absence de globules rouges jeunes.

Aplasie pure des globules rouges

Les bases

Il existe trois types d’aplasie pure des globules rouges ( PRCA ) :

Aplasie érythrocytaire pure acquise :  Il s’agit d’une affection très rare qui affecte généralement les adultes. Elle se caractérise par l’absence de précurseurs de globules rouges (réticulocytes) dans la moelle osseuse et par un faible nombre de globules rouges. Les quantités de globules blancs et de plaquettes restent normales.

PRCA auto-limité transitoire ou aigu :   Il s’agit du type le plus courant d’aplasie pure des globules rouges. Il est identique à PRCA acquis sauf qu’à un moment donné, il disparaît simplement. L’aplasie pure des globules rouges transitoire est généralement déclenchée par un virus ou un médicament. Dans la plupart des cas, une fois le virus éliminé ou les médicaments responsables éliminés, le PRCA disparaîtra. Ceci est particulièrement dangereux pour les patients déjà atteints d’une anémie hémolytique chronique. Les patients dont la moelle osseuse fonctionne normalement peuvent même se rétablir sans s’en rendre compte.

Aplasie érythrocytaire pure héréditaire ou congénitale ( anémie Diamond-Blackfan ):   L’anémie Diamond-Blackfan est une maladie génétique généralement diagnostiquée au cours des deux premières années de la vie. Environ la moitié des patients ont également des malformations physiques ou un retard mental. Plusieurs centaines de cas seulement ont été signalés dans le monde. La gravité de la maladie varie selon les patients.

Relation avec les maladies de l’insuffisance médullaire :

La principale différence entre PRCA et l’anémie aplasique réside dans le fait que seule la lignée de globules rouges est affectée, tandis que les globules blancs et les plaquettes restent à des niveaux normaux. Dans l’anémie aplasique, les trois types de cellules sanguines sont généralement affectés.

Les causes de l’aplasie

La cause de la plupart des cas d’aplasie pure des globules rouges est considérée comme étant de nature auto-immune. Les médecins pensent que cela est dû à une attaque erronée des propres cellules immunitaires du patient sur des cellules souches hématopoïétiques. Il existe également d’autres causes plus rares. Les facteurs de risque pour le PRCA comprennent:

    • Ayant des troubles auto-immuns, tels que la polyarthrite rhumatoïde, l’hépatite ou ayant une grande population de grands lymphocytes clonaux granulaires qui attaquent les précurseurs de globules rouges dans la moelle osseuse
    • Tumeurs du thymus ou des thymomes
    • Virus tels que le parvovirus B19
    • Certains troubles génétiques héréditaires, apparaissant surtout dans la petite enfance

Symptômes de l’aplasie

Par définition, tous les patients atteints d’aplasie pure des globules rouges ont une anémie. Les symptômes de l’anémie peuvent inclure:

      • Fatigue
      • Peau pâle
      • Vertiges
      • Essoufflement

La PRCA acquise peut être causée par une affection sous-jacente pouvant ajouter d’autres symptômes.

Diagnostic de l’aplasie

Les tests et outils utilisés par les médecins pour diagnostiquer le PRCA comprennent:

      • Examen physique et historique
      • Tests sanguins:
        • Une numération globulaire complète avec un différentiel qui examine le nombre total et le type de cellules sanguines dans votre sang
        • Un réticulocytes compte pour déterminer les taux sanguins de globules rouges jeunes
        • Un frottis sanguin pour que votre médecin puisse examiner votre sang au microscope
      • Examen de la moelle osseuse, y compris l’aspiration et la biopsie pour voir à quoi ressemble votre moelle osseuse (nécessaire pour le diagnostic)

Les patients doivent consulter un hématologue expérimenté dans les maladies de l’insuffisance médullaire. Si un trouble rhumatoïde est responsable, un rhumatologue doit également être consulté.

Traitement de l’aplasie

L’objectif du traitement est de rétablir la production de globules rouges et de traiter tout trouble sous-jacent. Les traitements les plus courants sont:

  • Transfusions sanguines pour augmenter les niveaux de globules rouges. Les patients qui ne répondent pas aux autres traitements peuvent avoir besoin de recourir à des transfusions sur une base continue.
  • Les corticostéroïdes, comme la prednisone, constituent souvent le traitement initial du PRCA. Malheureusement, les fortes doses souvent nécessaires peuvent avoir des effets secondaires graves. Pour cette raison, les médicaments à base de corticostéroïdes sont rarement utilisés seuls.
  • Un traitement immunosuppresseur peut être utilisé si la cause sous-jacente du PRCA est immunologique et si le patient n’a pas répondu aux corticostéroïdes. Les traitements médicamenteux comprennent le cyclophosphamide , la cyclosporine , l’azathioprine avec ou sans corticostéroïdes et la globuline anti-thymocyte. Dans certains cas, le rituximab peut être efficace. Les PRCA provoqués par des virus (en particulier le parvovirus B19) sont traités par perfusions d’immunoglobuline. La PCRA associée au thymome doit être traitée par élimination chirurgicale du thymome. Le taux de rechute après le traitement immunosuppresseur est important, mais les traitements peuvent être répétés.

Boukhris Najla

Psychologue et consultante en webmarketing.

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